ЧИСТАЯ (ИЗОЛИРОВАННАЯ ) ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Чистая (изолированная) вегетативная недостаточность, или синдром Брэдбери-Эгглестона, - спорадическое, манифестирующее в среднем возрасте, медленно прогрессирующее заболевание, включающее дегенерацию катехоламиновых систем.
Ядром клинической картины бывает ортостатическая гипотензия, не объяснимая другими причина ми и не сопровождающаяся симптомами центральной нейродегенерации. Нарушения потоотделения, саливации, мочеиспускания и дефекации возможны при этом заболевании, но не доминируют, как при вегетативных невропатиях.
При аутопсии у больных обнаруживают синуклеинпозитивные тельца Леви в чёрной субстанции и симпатических ганглиях, что поддерживает концепцию континуума между синдромом Брэдбери-Эгглестона и болезнью Паркинсона, деменцией с тельцами Леви. Ортостатическая гипотензия обусловлена диффузным поражением терминалей симпатических нервов и барорефлекторными нарушениями.
Для этого заболевания типичен тот факт, что содержание норадреналина снижено даже в положении больного лёжа и недостаточно повышается, когда пациент встаёт. Поскольку при синдроме Брэдбери-Эгглестона страдают постганглионарные волокна, некоторые авторы относят его к периферическим вегетативным невропатиям.
Комментарии