Аутоиммунные невропатии

Наиболее распространённые аутоиммунные полиневропатии - острая и хроническая воспалительные демиелинизирующие полирадикулоневропатии - рассматриваются в разделе «Синдром Гийена-Барре».

Множественные мононевропатии

В основе множественных мононевропатий, или мультифокальных невропатий, лежит очаговая демиелинизация отдельных нервов. При ЭМГ выявляют блоки про ведения возбуждения по отдельным нервам, при этом соседние нервы могут оказаться интактными. Следовательно, характерный клинический признак множественных мононевропатий - асимметричность поражения.

Среди множественных мононевропатий особый интерес представляют две формы - моторная мультифокальная невропатия и синдром Самнера-Льюиса.

1. Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения - приобретённая аутоиммунная демиелинизирующая невропатия, характеризующаяся развитием асимметричной медленно прогрессирующей слабости мышц конечностей (чаще рук) , фасцикуляциями, крампи и отсутствием сенсорных нарушений. Клиническая картина при мультифокальной моторной невропатии во многом напоминает БАС (изолированные двигательные нарушения без сенсорных расстройств, сухожильные рефлексы часто сохранны) , в связи с чем диагностика этого заболевания особенно важна, так как в отличие от БАС оно поддаётся терапии и имеет благоприятный прогноз для жизни.

Заболевание сопровождается формированием стойких блоков про ведения по двигательным нервам в местах, отличных от мест типичных туннельных синдромов.

Характерный признак - сохранность проводящей функции сенсорных волокон в месте блока проведения по моторным волокнам.

2. Мультифокальная nриобретённая демиелинuзирующая сенсомоторная невропатия с блоками проведения Самнера-Льюиса

Заболевание во многом схоже с мультифокальной моторной невропатией, но оно сопровождается поражением не только моторных, но и сенсорных волокон. При исследовании сенсорных волокон можно выявить снижение амплитуды сенсорного ответа. Ранее синдром Самнера-Льюиса рассматривали как вариант ХВДП, однако в настоящее время он выделен в самостоятельное заболевание.

Считается, что заболевание имеет более быстрое течение, чем мультифокальная моторная невропатия.

3. Множественная мононевроnатия при васкулите

При васкулитах клинически часто развивается множественная мононевропатия ишемического характера с асимметричным поражением нервов конечностей. Характерен болевой синдром по ходу нерва. При ЭМГ выявляют аксональные изменения в клинически поражённых нервах при сохранной про водящей функции близлежащих клинически интактных нервов. Диагноз уточняют с помощью биопсии нерва. Часто множественная мононевропатия возникает уже на фоне установленного диагноза системного заболевания. Б случае неустановленного диагноза обращают на себя внимание необъяснимая потеря массы тела, лихорадка, артралгии, миалгии, ночная потливость, лёгочные и абдоминальные симптомы.

4. Парапротеинемические полиневропатии

Клинически парапротеинемические полиневропатии напоминают ХВДП с преимущественно сенсорными нарушениями: парестезиями, гипестезиями. Двигательные нарушения чаще всего выражены умеренно. Течение парапротеинемических полиневропатий прогрессирующее в отличие от ремиттирующего при ХВДП. При ЭМГ выявляют признаки демиелинизирующей полиневропатии.