ЛЕЧЕНИЕ ПОЛИНЕВРОПАТИЙ

Цели лечения

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии; а при СГБ принципиальное значение имеет поддержка витальных функций (см. ниже раздел «Синдром Гийена-Барре» ) . При диабетической, уремической, алкогольной и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики (в том числе болей) и замедлению течения процесса.

Немедикаментозное лечение

Один и з важных аспектов лечения - лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при СГБ и дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ.

Медикаментозное лечение

Наследственные полиневропатии. Эффективного лечения н е существует. Для поддерживающей терапии используют витаминные препараты и средства нейротрофического действия, хотя их эффективность не доказана.

Порфирийная полиневропатия. Внутривенное введение глюкозы (по 500 мл 5% раствора) обычно вызывает улучшение состояния. Используют также витамины группы В, обезболивающие и другие симптоматические препараты.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Применяют плазмаферез, иммуноглобулин человеческий нормальный (внутривенно в дозе 0,4 мг/кг в сутки В течение 5 дней) или преднизолон (метилпреднизолон) (в дозе 1 мг/кг в сутки через день). Обычно эффективность плазмафереза и иммуноглобулина недостаточна, поэтому, если нет противопоказаний, лечение следует сразу начинать с глюкокортикоидов. Улучшение (клиническое и по данным ЭМГ) обычно отмечают через 20-30 дней; через 2 мес можно начинать постепенное снижение дозы до поддерживающей. При снижении дозы глюкокортикоидов целесообразен ЭМГ-контроль (признаком ремиссии служит регресс денервационной спонтанной активности; увеличение спонтанной активности свидетельствует о начинающемся обострении, в этом случае снижение дозы прекращают). Как правило, полностью отменить преднизолон удаётся в течение 9-12 мес, при необходимости - под прикрытием азатиоприна. В ряде случаев также применяют циклоспорин [по 5 мг/кг в сутки] , микофенолата мофетил (по 0,25- 3 г/cyт) , циклофосфамид [по 1-2 мг/кг в сутки] .

Мультифокальная моторная мононевропатия, синдром Самнера-Льюиса. Препарат выбора - иммуноглобулин человеческий нормальный (внутривенно в дозе 0,4 мг/кг в сутки в течение 5 дней) . По возможности курсы терапии иммуноглобулином следует повторять каждые 1-2 мес. Глюкокортикоиды не эффективны и в некоторых случаях вызывают ухудшение. Положительного эффекта можно достичь с помощью комбинации двух сеансов плазмафереза с последующим курсом циклофосфамида (по 1 г/м2 внутривенно ежемесячно в течение 6 мес). Отмечен также положительный эффект ритуксимаба в дозе 375 мг/м2 один раз в неделю в течение 4 нед.

Диабетическая полиневропатия. Основной метод лечения - поддержание гликемии на нормальном уровне. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин, карбамазепин. Широко применяют препараты тиоктовой кислоты (внутривенно капельно по 600 мг/сут В 10-15 дней, далее перорально по 600 мг/сут В течение 1-2 мес), витамины группы В (бенфотиамин).

Уремическая полииевропатия. Регресс симптомов в ранней стадии наступает при коррекции уровня уремических токсинов в крови (диализ, пересадка почки). Из лекарственных средств используются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме - трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Токсическая полииевропатия. Основной терапевтический подход - прекращение контакта с токсичным веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях (например, вызванных амиодароном) необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. Целесообразно использование витаминов группы В, антиоксидантов.

Дифтерийиая полииевропатия. При установлении диагноза дифтерии введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность полиневропатии. При развитии полиневропатии введение сыворотки уже малоэффективно, но допустимо. Лечение в основном симптоматическое.

Хирургическое лечение

При наследственных полиневропатиях в ряде случаев необходимы оперативные вмешательства в связи с развитием контрактур и деформаций стоп. Впрочем, необходимо помнить, что длительная обездвиженность после операции может негативно повлиять на двигательные функции.

ПРОГНОЗ

При ХВДП прогноз для жизни благоприятный, летальные исходы крайне редки, однако выздоровление наступает редко. Большинство пациентов (90%) на фоне иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии, однако заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии может быть значительно ограничено её осложнениями. В целом прогноз лучше при ремиттирующем, хуже - при прогредиентном течении.

При мультифокальной моторной мононевропатии положительный эффект при лечении иммуноглобулином наблюдают у 70-80% больных.

При наследственных полиневропатиях улучшения состояния добиться, как правило, не удаётся, течение медленно прогрессирующее, но в целом больные адаптируются к своему состоянию и практически во всех случаях могут самостоятельно передвигаться и обслуживать себя до самых поздних стадий заболевания.

Дифтерийная полиневропатия чаще всего заканчивается полным или почти полным восстановлением функции нервов в течение 6-12 мес после начала заболевания, однако при тяжёлом течении в некоторых случаях остаётся тяжелый двигательный дефект, вплоть до потери способности к самостоятельному передвижению.

Прогноз токсических полиневропатий при условии прекращения интоксикации в целом благоприятный, чаще всего происходит полное восстановление функции нервов.

При диабетической полиневропатии, если тщательно контролировать гликемию и своевременно начать лечение, прогноз благоприятный, хотя течение заболевания медленно прогрессирующее. В поздних стадиях выраженный болевой синдром может значительно ухудшать качество жизни.

При уремической полиневропатии прогноз целиком зависит от выраженности хронической почечной недостаточности; своевременно начатый диализ или пересадка почки приводит к полному или почти полному регрессу полиневропатии.