КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
Двигательные симптомы болезни Паркинсона проявляются известной неврологической тетрадой симптомов (гипокинезия, ригидность, тремор и нарушения постуральной регуляции) .
• Наиболее очевидный и легко выявляемый симптом - дрожание. Для паркинсонизма типичен тремор покоя, однако возможны и другие типы тремора. Весьма часто выявляют постуральный и даже интенционный тремор. В типичных случаях эти типы дрожания уступают по своей выраженности тремору покоя. Иногда постуральный тремор не уступает по интенсивности трем ору покоя или даже является единственным типом дрожания, в таких случаях диагностика болезни Паркинсона становится крайне сложной (если другие симптомы паркинсонизма ещё не появились).
• Мышечная ригидность очевидна при выраженном синдроме паркинсонизма, но может быть почти незаметной в начальных стадиях, особенно при дрожательной форме заболевания. Очень важно выявить хотя бы минимальную асимметрию тонуса в конечностях (асимметрия симптомов - характерный признак всех стадий болезни Паркинсона) .
• Гипокинезия - облигатный симптом паркинсонизма любой этиологии. Впрочем, в начальных стадиях болезни Паркинсона она может быть незаметной для врача, поэтому для её выявления применяют несложные, но очень демонстративные приёмы (например, максимально быстрое сжимание пальцев в кулак и разжимание). Раньше всех гипокинезия проявляется в некоторых элементарных действиях, связанных с самообслуживанием пациента (чистка зубов, бритьё у мужчин, застёгивание мелких пуговиц, шнуровка ботинок и т.n.). Под гипокинезией понимают не только замедленность движений (брадикинезию), но и уменьшение их количества (олигокинезию), а также скорости, амплитуды и степени разнообразия двигательных актов. Страдает индивидуальный «язык тела» , экспрессивный стиль в целом, в том числе речь, мимика, пластичность моторики.
• Постуральные нарушения часто появляются очень рано (например, характерная асимметрия вытянутых вперёд рук) , но начинают привлекать к себе внимание врача, когда достигают такой степени, что становятся дезадаптирующими (III стадия) . В целом постуральные нарушения менее специфичны для болезни Паркинсона по сравнению с другими составляющими паркинсонической тетрады.
Предложены различные классификации синдрома паркинсонизма (дрожательные, дрожательно-ригидные, ригидно-дрожательные, акинетико-ригидные, смешанные). Все эти классификации нельзя назвать безупречными, и общепринятого подхода в этом вопросе в настоящее время не существует.
Помимо упомянутых главных проявлений паркинсонизма, при болезни Паркинсона возможно множество других симптомов, которые у отдельных больных могут выходить в клинической картине на первый план и дезадаптировать пациента в не меньшей степени, чем основные двигательные нарушения. Речь идёт о таких симптомах, как дизартрия и/или дисфагия, слюнотечение, запор, депрессия, деменция, нарушения сна, дизурические и сексуальные расстройства, боли, синдром беспокойных ног и др.
Анализируя клиническую картину болезни Паркинсона, необходимо помнить, что современная терапия способна настолько трансформировать привычные проявления заболевания, что иногда приходится прекращать лечение для того, чтобы подтвердить диагноз, оценить форму или стадию заболевания. Трансформация клинической картины обусловлена как позитивным влиянием дофаминергических препаратов, так и негативными ятрогенными (в том числе двигательными) осложнениями.
Большинство пациентов в настоящее время получают современные дофаминергические противопаркинсонические препараты, и клиническая картина заболевания чаще всего представляет «мозаику» разнообразных ятрогенных и «естественных» (то есть присущих собственно болезни Паркинсона) симптомов. Необходимо чётко различать эти варианты симптомов, так как их терапия принципиально различается.
Выделяют несколько стадий болезни Паркинсона, отражающие степень тяжести заболевания на данный момент. Наиболее распространена классификация стадий, предложенная Хёном и Яром (Hoehn, Yarh, 1967) (табл. 36-1). В последнее время выделяют ещё терминальную (конечную) стадию болезни. Она соответствует IV (начало терминальной стадии) и V стадиям по шкале Хёна и Яра. Для болезни Паркинсона типично прогредиентное течение, однако темпы прогрессирования у отдельных пациентов значительно варьируют.
• Быстрый темп прогрессирования: переход от одной стадии к следующей в течение 2 лет или менее.
• Умеренный темп прогрессирования: переход в следующую стадию происходит медленнее чем за 2 года, но не более чем за 5 лет.
• Медленный темп прогрессирования: переход в каждую следующую стадию происходит в течение более 5 лет.
Таблица 36- 1 . Шкала Хёна и Яра
Стадия - симптом
0 Двигательные проявления отсутствуют
I Односторонние проявления заболевания
II Двусторонние симптомы без постуральных нарушений
III Умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
IV Значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять без поддержки и даже передвигаться
V При отсутствии посторонней помощи больной прикован к креслу или постели
