ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Диагноз болезни Паркинсона устанавливают клинически. Разработаны унифицированные диагностические критерии (Gibb, Lees, 1988) , согласно которым постановку диагноза болезни Паркинсона проводят в три этапа: распознавание синдрома паркинсонизма; поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона; выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Как показывает практический опыт, предложенные критерии обладают весьма высокой специфичностью и чувствительностью.

Первый этап

Первый шаг в диагностике болезни Паркинсона - распознавание синдрома паркинсонизма и разграничение его со своими неврологическими и психопатологическими синдромами, напоминающими истинный паркинсонизм по тем или иными проявлениями, иначе говоря, на первом этапе проводят синдромальную дифференциальную диагностику. Паркинсонизм считают истинным при наличии гипокинезии в сочетании как минимум с одним из следующих симптомов: мышечная ригидность; тремор покоя 4-6 Гц; постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, вестибулярными, мозжечковыми и проприоцептивными нарушениями.

Второй этап

Второй этап диагностики болезни Паркинсона предусматривает исключение других заболеваний, которые могут про являться синдромом паркинсонизма (негативные критерии диагностики болезни Паркинсона). Критерии исключения болезни Паркинсона следующие.

• Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные ЧМТ или достоверный энцефалит.
• Окулогирные кризы.
• Лечение нейролептиками перед дебютом болезни.
• Длительная ремиссия.
• Строго односторонние проявления в течение более 3 лет.
• Надъядерный паралич взора.
• Мозжечковые симптомы.
• Раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности.
• Раннее появление выраженной деменции.
• Симптом Бабинского.
• Наличие опухоли головного мозга или открытой (сообщающейся) гидроцефалии.
• Отсутствие эффекта от больших доз леводопы (если исключена мальабсорбция).
• Интоксикация метил-фенил-тетрагидропиридином (МФТП).

Третий этап

Наконец, для повышения точности диагноза на третьем этапе проводят поиск симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Чтобы поставить достоверный диагноз болезни Паркинсона, необходимо наличие не менее трёх критериев из перечисленных ниже.

• Начало болезни с односторонних проявлений.
• Наличие тремора покоя.
• Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь.
• Хорошая реакция (70-100%) на леводопу.
• Прогрессирующее течение заболевания.
• Наличие выраженной дискинезии, индуцированной леводопой.
• Сохранение эффективности леводопы в течение 5 лет и более.
• Длительное течение заболевания (10 лет и более).

Следует помнить, что любой клинический диагноз может быть только вероятным или возможным. Для постановки достоверного диагноза необходимо патоморфологическое исследование. Современные диагностические категории болезни Паркинсона представлены в табл. 36-2.

Таблица 36-2. Категории диагноза болезни Паркинсона

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят между всеми заболеваниями, сопровождающимися синдромом паркинсонизма: болезнью Паркинсона, вторичным паркинсонизмом, паркинсонизмом в рамках дегенеративных заболеваний («паркинсонизм плюс») и псевдопаркинсонизмом. На болезнь Паркинсона приходится приблизительно 80% всех случаев синдрома паркинсонизма.

Основные формы вторичного паркинсонизма - лекарственный, токсический, посттравматический, постэнцефалитический, при объёмных процессах, сосудистый, при гидроцефалии, постгипоксический. По некоторым данным, среди вторичных форм доминируют лекарственный и токсический паркинсонизм, в то время как на сосудистый паркинсонизм приходится лишь 6-8%. Как правило, меньше всего диагностических затруднений возникает при посттравматическом паркинсонизме. Постэнцефалитический паркинсонизм в настоящее время наблюдают редко в связи с практически полным исчезновением энцефалита Эконома, в то же время нарастает частота случаев паркинсонизма на фоне ВИЧ -инфекции.

В отечественной неврологической практике прослеживается гипердиагностика сосудистого паркинсонизма. Это связано с тем, что критерии его диагностики длительное время отсутствовали или были ошибочными и лишь в последнее время приобретают более или менее унифицированный вид. Клиническая картина сосудистого паркинсонизма весьма характерна и существенно отличается от таковой при болезни Паркинсона; кроме того, при сосудистом паркинсонизме выявляют соответствующие изменения на МРТ. При всех случаях паркинсонизма, особенно гемипаркинсонизма (через стадию которого проходит и болезнь Паркинсона), необходима нейровизуализация, чтобы исключить опухолевую этиологию паркинсонизма.

Клинические проявления нормотензивной гидроцефалии часто лишь напоминают паркинсонизм, однако в качестве её осложнения описан и истинный синдром паркинсонизма.

В клинической практике чаще всего болезнь Паркинсона приходится дифференцировать от других дегенеративных заболеваний, относящихся к группе «паркинсонизм плюс» (множественная системная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви, комплекс паркинсонизм - БАС-деменция) . Реже поводом для дифференциальной диагностики служат другие заболевания: болезнь Вильсона-Коновалова, эссенциальный тремор, болезнь Альцгеймера и др.

Следует подчеркнуть, что существуют определённые клинические особенности паркинсонизма, позволяющие сразу усомниться в диагнозе болезни Паркинсона. К этим особенностям можно отнести ранние падения, низкую эффективность леводопы, симметричность двигательных нарушений, отсутствие тремора, раннее появление признаков периферической вегетативной недостаточности.

Таким образом, главные принципы дифференциальной диагностики при болезни Паркинсона заключаются, во-первых, в обязательном использовании вышеописанных «трёхшаговых» диагностических критериев, во-вторых, в целенаправленном поиске симптомов, характерных для других заболеваний, таких, как мозжечковые или пирамидные знаки, окулогирные кризы, парез взора вверх, синдром «чужой руки» и др.